Системная красная волчанка: этиопатогенез, классификация
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Определение
Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболеванием неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения органов и тканей.
Эпидемиология
В среднем на 100 000 населения приходится 20-50 случаев СКВ в год. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. Манифестация болезни обычно приходится на возраст 20-45 лет.
Этиология
СКВ считается полиэтиологическим заболеванием с наследственной предрасположенностью, причем ни один из факторов в настоящее время не признается решающим.
СКВ не является строго наследственной болезнью и выявляется только у 30% монозиготных близнецов и 2-5% дизиготных близнецов.
Однако обнаружено уже более десятка генов, наличие которых увеличивает риск развития СКВ.
Для манифестации болезни необходимо влияние внешних факторов. Имеются данные о возможном значении:
инфекционных агентов (например, ВЭБ);
ультрафиолетового облучения;
гиперэстрогенемии и гиперпролактинемии.
Некоторые препараты (прокаинамид, метилдопа, статины) могут вызывать синдром лекарственной волчанки. Его проявления схожи с проявлениями СКВ, однако синдром практически всегда полностью регрессирует после отмены причинного лекарственного агента.
Патогенез
Упрощенно патогенетические процессы при СКВ можно разделить на несколько групп:
поликлональная активация и пролиферация В-лимфоцитов, причем по большей части незрелых и В-клеток памяти, которые хуже поддаются контролю иммуносупрессивными механизмами;
увеличение скорости секреции иммуноглобулинов, в том числе аутореактивных;
Т-лимфоциты, участвующие в регуляции В-клеточного звена иммунитета, имеют дефекты в процессах адгезии, сигнализации, костимуляции;
макрофаги имеют дефекты фагоцитоза апоптозных клеток, что приводит к большой антигенной нагрузке из-за распадающихся клеток, остатки которых в норме должны были быть поглощены этими макрофагами;
в конечном счете аутореактивные антитела и аутоантигены образуют большое число иммунных комплексов, которые оседают в органах и тканях и приводят к их повреждению сами по себе или из-за активации комплемента и нейтрофилов (реакция ГНТ III).
Классификация
Не существует общепринятой классификации СКВ. Отечественная классификация по Насоновой предполагает выделение:
характера течения болезни (острое, подострое, хроническое);
активности процесса (высокой, умеренной, минимальной степени или неактивная фаза);
клинико-морфологических проявлений (кожных, суставных, почечных и т. д.).
