Системная красная волчанка: диагностические критерии и дифференциальная диагностика

Диагностические критерии

Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев Американской ассоциации ревматологов:

• сыпь на скулах («бабочка»);

• дискоидная волчанка;

• фотосенсибилизация;

• язвы в ротовой полости;

• артрит периферических суставов;

• серозит (плеврит или перикардит);

• нефрит (протеинурия или цилиндрурия);

• поражение ЦНС (судороги или психоз);

• гематологические нарушения (гемолитическая анемия, или лейкопения, или тромбоцитопения);

• антинуклеарные антитела (АНА);

• другие иммунологические маркеры: антитела к двуспиральной ДНК, к Sm-антигену и др.

Дифференциальная диагностика

СКВ дифференцируют с ревматическими заболеваниями (РА, системными васкулитами, склеродермией, АФС), некоторыми инфекциями (Лайм-борреллиозом, туберкулезом, ВИЧ-инфекцией, сифилисом, гепатитами), лимфопролиферативными заболеваниями, саркоидозом, лекарственной волчанкой.

Опорные различия для некоторых патологий:

• РА: стойкое поражение суставов, выраженная утренняя скованность, деструкция и деформация суставов, эрозии на рентгенограммах; тяжелое поражение внутренних органов встречается очень редко;

• синдром Стилла взрослых: нейтрофильный лейкоцитоз (при СКВ – лейкопения), кожные изменения кратковременные; АНА не выявляются;

• системные васкулиты: чаще болеют мужчины, клиника определяется ишемией органов и тканей вследствие поражения их сосудов; в ОАК чаще лейкоцитоз, тромбоцитоз; положительные АНЦА;

• системная склеродермия: типичные атрофические изменения кожи, рентгенологические признаки (остеолиз, резорбция концевых фаланг), кальциноз мягких тканей;

• болезнь Лайма: нейтрофильный лейкоцитоз, кожные изменения кратковременные, АНА не выявляются;

• лимфопролиферативные заболевания: лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия;

• злокачественные новообразования с паранеопластическим синдромом: чаще пожилой возраст, результаты онкопоиска;

• синдром лекарственной волчанки: прием препарата, способного вызывать синдром, и регресс симптоматики не позднее 6 недель после его отмены.

Течение

Болезнь может принимать:

• острое течение – быстрое развитие полиорганных проявлений, включая поражение почек и ЦНС;

• подострое течение – начало с конституциональных, кожных и суставных проявлений с постепенным развитием полиорганных поражений через 2-3 года с дебюта болезни;

• первично-хроническое течение – длительное превалирование одного-двух симптомов с развитием полиорганных поражений через 5-10 лет с начала болезни.