... > Внутренние болезни > Системные васкулиты

Системные васкулиты

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

Этиология Патогенез Классификация Принципы диагностики Принципы лечения
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

Этиология

Системные васкулиты (СВ) – группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, зачастую – сосудов определенного калибра и/или локализации.

Этиология большинства васкулитов неизвестна. Лишь некоторые СВ иногда можно четко связать с определенными факторами:

  • вирус гепатита В (узелковый полиартериит);

  • вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит);

  • стрептококковые и стафилококковые инфекции (IgA-ассоциированный васкулит).

Предполагается, что генетические факторы также играют роль, однако четкие данные отсутствуют.

Патогенез

Ключевыми механизмами патогенеза СВ могут быть:

  1. Образование иммунных комплексов (ИК): IgA-ассоциированный васкулит, криоглобулинемический васкулит, васкулиты при заболеваниях соединительной ткани (СКВ, РА) и инфекциях.

  2. Образование антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА): гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит.

  3. Образование органоспецифических антител: синдром Гудпасчера (АТ к базальной мембране клубочков почки), болезнь Кавасаки (АТ к клеткам эндотелия).

  4. Нарушение Т-клеточного иммунного ответа и образование гранулем: неспецифический аортоартериит (Такаясу), гигантоклеточный (височный) артериит.

Так или иначе, в результате происходит повреждение эндотелия и нарушение реологии кровотока, что приводит к тромбообразованию с ишемией соответствующей области, а иногда и к разрушению стенки сосуда с кровоизлиянием в окружающие ткани.

Классификация

  1. Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра: неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу) и гигантоклеточный артериит.

  2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра: узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки.

  3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра:

    • АНЦА-ассоциированные: гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чарджа-Стросс), микроскопический полиангиит;

    • иммунокомплексные: IgA-ассоциированный, криоглобулинемический, синдром Гудпасчера.

  4. Вариабельные васкулиты: болезнь Бехчета и синдром Когана.

  5. Васкулиты с поражением сосудов одного органа: кожный артериит, изолированный аортит и др.

  6. Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями: СКВ, РА, саркоидозом и др.

Принципы диагностики

При наличии клинических проявлений СВ исключаются инфекции, системные заболеваниям соединительной ткани, проводится онкопоиск.

Ключевыми исследованиями первой очереди при СВ с поражением крупных и средних сосудов является ангиография, при СВ с поражением мелких сосудов – определение АНЦА, криоглобулинов, ИК IgA. В большинстве случаев подтверждающим исследованием является гистологическое.

Принципы лечения

Общие подходы к лечению СВ в зависимости от калибра пораженных сосудов:

  • Индукция ремиссии (3-6 месяцев):

    • мелкие и средние сосуды: циклофосфамид в сочетании с ГКС;

    • крупные сосуды: монотерапия ГКС.

  • Поддержание ремиссии:

    • мелкие и средние сосуды: азатиоприн в сочетании с ГКС;

    • крупные сосуды: поддерживающие дозы ГКС.

Яндекс Практикум

Полезные ссылки:

zaka-zaka

Покупай игры выгодно

РЕКЛАМА, ООО «ГЕЙБСТОР» ИНН: 7842136365

zaochnik

Срочная помощь в написании всех видов работ

РЕКЛАМА, ООО «ЗАОЧНИК.КОМ.» ИНН: 7710949967

skyeng

Лучшие из курсов английского в Skyeng

РЕКЛАМА, ОАНО ДПО «СКАЕНГ» ИНН: 9709022748