Системные васкулиты

Этиология

Этиология большинства васкулитов неизвестна. Лишь некоторые СВ иногда можно четко связать с определенными факторами:

• вирус гепатита В (узелковый полиартериит);

• вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит);

• стрептококковые и стафилококковые инфекции (IgA-ассоциированный васкулит).

Предполагается, что генетические факторы также играют роль, однако четкие данные отсутствуют.

Патогенез

Ключевыми механизмами патогенеза СВ могут быть:

1. Образование иммунных комплексов (ИК): IgA-ассоциированный васкулит, криоглобулинемический васкулит, васкулиты при заболеваниях соединительной ткани (СКВ, РА) и инфекциях.

2. Образование антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА): гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит.

3. Образование органоспецифических антител: синдром Гудпасчера (АТ к базальной мембране клубочков почки), болезнь Кавасаки (АТ к клеткам эндотелия).

4. Нарушение Т-клеточного иммунного ответа и образование гранулем: неспецифический аортоартериит (Такаясу), гигантоклеточный (височный) артериит.

Так или иначе, в результате происходит повреждение эндотелия и нарушение реологии кровотока, что приводит к тромбообразованию с ишемией соответствующей области, а иногда и к разрушению стенки сосуда с кровоизлиянием в окружающие ткани.

Классификация

1. Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра: неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу) и гигантоклеточный артериит.

2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра: узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки.

3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра:

   • АНЦА-ассоциированные: гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чарджа-Стросс), микроскопический полиангиит;

   • иммунокомплексные: IgA-ассоциированный, криоглобулинемический, синдром Гудпасчера.

4. Вариабельные васкулиты: болезнь Бехчета и синдром Когана.

5. Васкулиты с поражением сосудов одного органа: кожный артериит, изолированный аортит и др.

6. Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями: СКВ, РА, саркоидозом и др.

Принципы диагностики

При наличии клинических проявлений СВ исключаются инфекции, системные заболеваниям соединительной ткани, проводится онкопоиск.

Ключевыми исследованиями первой очереди при СВ с поражением крупных и средних сосудов является ангиография, при СВ с поражением мелких сосудов – определение АНЦА, криоглобулинов, ИК IgA. В большинстве случаев подтверждающим исследованием является гистологическое.

Принципы лечения

Общие подходы к лечению СВ в зависимости от калибра пораженных сосудов:

• Индукция ремиссии (3-6 месяцев):

  • мелкие и средние сосуды: циклофосфамид в сочетании с ГКС;

  • крупные сосуды: монотерапия ГКС.

• Поддержание ремиссии:

  • мелкие и средние сосуды: азатиоприн в сочетании с ГКС;

  • крупные сосуды: поддерживающие дозы ГКС.