Системные васкулиты
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
Этиология
Системные васкулиты (СВ) – группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, зачастую – сосудов определенного калибра и/или локализации.
Этиология большинства васкулитов неизвестна. Лишь некоторые СВ иногда можно четко связать с определенными факторами:
вирус гепатита В (узелковый полиартериит);
вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит);
стрептококковые и стафилококковые инфекции (IgA-ассоциированный васкулит).
Предполагается, что генетические факторы также играют роль, однако четкие данные отсутствуют.
Патогенез
Ключевыми механизмами патогенеза СВ могут быть:
Образование иммунных комплексов (ИК): IgA-ассоциированный васкулит, криоглобулинемический васкулит, васкулиты при заболеваниях соединительной ткани (СКВ, РА) и инфекциях.
Образование антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА): гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит.
Образование органоспецифических антител: синдром Гудпасчера (АТ к базальной мембране клубочков почки), болезнь Кавасаки (АТ к клеткам эндотелия).
Нарушение Т-клеточного иммунного ответа и образование гранулем: неспецифический аортоартериит (Такаясу), гигантоклеточный (височный) артериит.
Так или иначе, в результате происходит повреждение эндотелия и нарушение реологии кровотока, что приводит к тромбообразованию с ишемией соответствующей области, а иногда и к разрушению стенки сосуда с кровоизлиянием в окружающие ткани.
Классификация
Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра: неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу) и гигантоклеточный артериит.
Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра: узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки.
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра:
АНЦА-ассоциированные: гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чарджа-Стросс), микроскопический полиангиит;
иммунокомплексные: IgA-ассоциированный, криоглобулинемический, синдром Гудпасчера.
Вариабельные васкулиты: болезнь Бехчета и синдром Когана.
Васкулиты с поражением сосудов одного органа: кожный артериит, изолированный аортит и др.
Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями: СКВ, РА, саркоидозом и др.
Принципы диагностики
При наличии клинических проявлений СВ исключаются инфекции, системные заболеваниям соединительной ткани, проводится онкопоиск.
Ключевыми исследованиями первой очереди при СВ с поражением крупных и средних сосудов является ангиография, при СВ с поражением мелких сосудов – определение АНЦА, криоглобулинов, ИК IgA. В большинстве случаев подтверждающим исследованием является гистологическое.
Принципы лечения
Общие подходы к лечению СВ в зависимости от калибра пораженных сосудов:
Индукция ремиссии (3-6 месяцев):
мелкие и средние сосуды: циклофосфамид в сочетании с ГКС;
крупные сосуды: монотерапия ГКС.
Поддержание ремиссии:
мелкие и средние сосуды: азатиоприн в сочетании с ГКС;
крупные сосуды: поддерживающие дозы ГКС.