Узелковый полиартериит
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
Клиническая картина
Узелковый полиартериит (УП) чаще развивается в возрасте около 50 лет. У 30% пациентов выявляются лабораторные признаки гепатита В.
Поражение артерий среднего калибра при УП может принимать любую локализацию, поэтому клиническая картина крайне полиморфна.
В начале заболевания преобладают общие симптомы: лихорадка, ночная потливость, общая слабость, потеря массы тела.
Затем развиваются любые комбинации из следующих органных поражений:
кожа: язвенно-геморрагические, реже буллезные и везикулярные высыпания; сетчатое ливедо; болезненные эритематозные узлы, похожие на узловатую эритему;
мышцы: диффузные миалгии, мышечная слабость;
ПНС: множественный мононеврит или полинейропатия;
ЦНС: головные боли, реже ишемические или геморрагические инсульты;
почки: характерно поражение средних и малых почечных артерий (а не клубочков) с протеинурией, гематурией и АГ, зачастую – злокачественной с высокими цифрами АД;
сердце: поражение крупных коронарных артерий, нарушения ритма и проводимости, кардиомегалия с исходом в ХСН;
ЖКТ: васкулит брыжеечных артерий среднего калибра может приводить к мальабсорбции, болям в животе, тошноте и рвоте, перфорации кишечника.
Варианты течения
УП может принимать острое (иногда – молниеносное), подострое течение, но чаще – хроническое и истощающее.
Для УП характерен очень плохой прогноз в отсутствие лечения (5-летняя выживаемость около 10%). В то же время при достижении ремиссии в течение первых 18 месяцев лечения прогноз значительно улучшается. Рецидивы при УП происходят реже, чем при других васкулитах.
При сочетании УП с гепатитом В лечение обоих становится сложнее, однако прогноз в случае успеха хороший (менее 10% рецидивов за 5 лет).
Диагностика
Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение. Определяют СОЭ, СРБ, мочевину, креатинин; исследуют осадок мочи. Проводят скрининг гепатитов В и С. АНЦА при УП не определяются.
На УЗИ определяется стеноз почечных артерий. При ангиографии выявляют микроаневризмы и стенозы отдельных участков артерий среднего калибра, не обусловленные атеросклерозом.
Для гистологического исследования предпочтителен биоптат скелетной мышцы. В артериях среднего калибра обнаруживают некротизирующий артериит со смешанным инфильтратом.
Для постановки диагноза УП необходимы 3 из 10 критериев, среди которых есть:
6 – клинические (снижение массы тела, сетчатое ливедо, боль в яичках, боль в голенях, нейропатия, ДАД > 90 мм рт. ст.);
2 – лабораторные (повышение уровня мочевины или креатинина, выявление HBsAg или anti-HBcAg);
1 – ангиографический;
1 – гистологический.
Лечение
Индукция ремиссии:
тяжелое течение: высокие дозы ГКС + циклофосфамид;
нетяжелое течение: средние дозы ГКС ± азатиоприн или метотрексат.
Поддержание ремиссии:
тяжелое течение: поддерживающие дозы ГКС + азатиоприн или метотрексат в течение 18 месяцев;
нетяжелое течение: поддерживающие дозы ГКС в течение 6-8 месяцев с последующей полной отменой.
При УП важной составляющей терапии является контроль АГ (предпочтительны иАПФ) и (при необходимости) лечение гепатита В.