Узелковый полиартериит

Клиническая картина

Узелковый полиартериит (УП) чаще развивается в возрасте около 50 лет. У 30% пациентов выявляются лабораторные признаки гепатита В.

Поражение артерий среднего калибра при УП может принимать любую локализацию, поэтому клиническая картина крайне полиморфна.

В начале заболевания преобладают общие симптомы: лихорадка, ночная потливость, общая слабость, потеря массы тела.

Затем развиваются любые комбинации из следующих органных поражений:

• кожа: язвенно-геморрагические, реже буллезные и везикулярные высыпания; сетчатое ливедо; болезненные эритематозные узлы, похожие на узловатую эритему;

• мышцы: диффузные миалгии, мышечная слабость;

• ПНС: множественный мононеврит или полинейропатия;

• ЦНС: головные боли, реже ишемические или геморрагические инсульты;

• почки: характерно поражение средних и малых почечных артерий (а не клубочков) с протеинурией, гематурией и АГ, зачастую – злокачественной с высокими цифрами АД;

• сердце: поражение крупных коронарных артерий, нарушения ритма и проводимости, кардиомегалия с исходом в ХСН;

• ЖКТ: васкулит брыжеечных артерий среднего калибра может приводить к мальабсорбции, болям в животе, тошноте и рвоте, перфорации кишечника.

Варианты течения

УП может принимать острое (иногда – молниеносное), подострое течение, но чаще – хроническое и истощающее.

Для УП характерен очень плохой прогноз в отсутствие лечения (5-летняя выживаемость около 10%). В то же время при достижении ремиссии в течение первых 18 месяцев лечения прогноз значительно улучшается. Рецидивы при УП происходят реже, чем при других васкулитах.

При сочетании УП с гепатитом В лечение обоих становится сложнее, однако прогноз в случае успеха хороший (менее 10% рецидивов за 5 лет).

Диагностика

Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение. Определяют СОЭ, СРБ, мочевину, креатинин; исследуют осадок мочи. Проводят скрининг гепатитов В и С. АНЦА при УП не определяются.

На УЗИ определяется стеноз почечных артерий. При ангиографии выявляют микроаневризмы и стенозы отдельных участков артерий среднего калибра, не обусловленные атеросклерозом.

Для гистологического исследования предпочтителен биоптат скелетной мышцы. В артериях среднего калибра обнаруживают некротизирующий артериит со смешанным инфильтратом.

Для постановки диагноза УП необходимы 3 из 10 критериев, среди которых есть:

• 6 – клинические (снижение массы тела, сетчатое ливедо, боль в яичках, боль в голенях, нейропатия, ДАД > 90 мм рт. ст.);

• 2 – лабораторные (повышение уровня мочевины или креатинина, выявление HBsAg или anti-HBcAg);

• 1 – ангиографический;

• 1 – гистологический.

Лечение

• Индукция ремиссии:

  • тяжелое течение: высокие дозы ГКС + циклофосфамид;

  • нетяжелое течение: средние дозы ГКС ± азатиоприн или метотрексат.

• Поддержание ремиссии:

  • тяжелое течение: поддерживающие дозы ГКС + азатиоприн или метотрексат в течение 18 месяцев;

  • нетяжелое течение: поддерживающие дозы ГКС в течение 6-8 месяцев с последующей полной отменой.

При УП важной составляющей терапии является контроль АГ (предпочтительны иАПФ) и (при необходимости) лечение гепатита В.